Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества

Аннотация

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются редким эпилептическим синдромомс дебютом в возрасте до 6 месяцев жизни, который характеризуется множественными продолжительными электроэн-цефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных неза-висимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Представлено наблюдение 13 кли-нических случаев данной формы эпилепсии, впервые выявленных в России. У всех пациентов посредством видео-ЭЭГмониторирования зафиксировано не менее 3 иктальных паттернов из различных отделов обоих гемисфер. Отмечалсявыраженный полиморфизм и высокая частота приступов (не менее 5 разновидностей у каждого ребенка). Характернафармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию и прогрессивным ухудшениему 6 пациентов (46,2%), снижение приступов >50% отмечалось у 5 пациентов (38,5%) и на >75% – лишь у 2 пациентов(15,4%).Ключевые слова: Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества, мигрирующие фокаль-ные приступы, эпилептический статус.Malignant migrating partial seizures in infancy are rare epilepsy syndrome that begins in the first 6 months of life andcharacterized by multiple continuous electroencephalographic and electroclinical focal ictal patterns involved differentindependent areas of both hemispheres with arrest of psychomotor development. The present detailed review is based on thepersonal observation of 13 patients newly diagnosed at Russian Children Clinical hospital, Moscow, Russia. At all the patients byvideo-EEG monitoring were fixed not less then three ictal patterns started from different independent areas of both hemispheres.Were observed very frequent and polymorphous seizures (none less then five types at every child). Cases demonstrated itspharmacoresistancy with absence of reaction to antiepileptic therapy and progressive deterioration in 6 patients (46,2%),decreasing of seizure frequency for >50% was achieved in 5 patients (38,5%) and for >75% at 2 cases (15,4%).Key words: Malignant migrating partial seizures in infancy, migrating focal seizures, status epilepticus.