Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества
А.А. Холин
И.Д. Лемешко
Е.С. Ильина
А.С. Петрухин
PDF

Ключевые слова

злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества
мигрирующие фокальные приступы
эпилептический статус

Как цитировать

Холин А., Лемешко И., Ильина Е., Петрухин А. Клиническая характеристика злокачественных мигрирующих парциальных приступов младенчества // Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2014. Т. № 4. С. 19-23.
PDF

Аннотация

Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества являются редким эпилептическим синдромомс дебютом в возрасте до 6 месяцев жизни, который характеризуется множественными продолжительными электроэн-цефалографическими и электроклиническими фокальными приступными паттернами с вовлечением различных неза-висимых отделов обеих гемисфер, а также задержкой психомоторного развития. Представлено наблюдение 13 кли-нических случаев данной формы эпилепсии, впервые выявленных в России. У всех пациентов посредством видео-ЭЭГмониторирования зафиксировано не менее 3 иктальных паттернов из различных отделов обоих гемисфер. Отмечалсявыраженный полиморфизм и высокая частота приступов (не менее 5 разновидностей у каждого ребенка). Характернафармакорезистентность с полным отсутствием реакции на антиэпилептическую терапию и прогрессивным ухудшениему 6 пациентов (46,2%), снижение приступов >50% отмечалось у 5 пациентов (38,5%) и на >75% – лишь у 2 пациентов(15,4%).Ключевые слова: Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младенчества, мигрирующие фокаль-ные приступы, эпилептический статус.Malignant migrating partial seizures in infancy are rare epilepsy syndrome that begins in the first 6 months of life andcharacterized by multiple continuous electroencephalographic and electroclinical focal ictal patterns involved differentindependent areas of both hemispheres with arrest of psychomotor development. The present detailed review is based on thepersonal observation of 13 patients newly diagnosed at Russian Children Clinical hospital, Moscow, Russia. At all the patients byvideo-EEG monitoring were fixed not less then three ictal patterns started from different independent areas of both hemispheres.Were observed very frequent and polymorphous seizures (none less then five types at every child). Cases demonstrated itspharmacoresistancy with absence of reaction to antiepileptic therapy and progressive deterioration in 6 patients (46,2%),decreasing of seizure frequency for >50% was achieved in 5 patients (38,5%) and for >75% at 2 cases (15,4%).Key words: Malignant migrating partial seizures in infancy, migrating focal seizures, status epilepticus.
PDF

Литература

1. Холин А.А., Ильина Е.С., Колпакчи Л.М., Федонюк И.Д.,
Михайлова С.В., Семыкина Л.И., Мухин К.Ю., Петрухин А.С..
Злокачественные мигрирующие парциальные приступы младен-
чества. Клиническое наблюдение 6 случаев. // Русский журнал
детской неврологии. – 2007. – Том II, вып.2, – С.25-38.
2. Холин А.А., Ильина Е.С., Лемешко И.Д., Мухин К.Ю.,
Петрухин А.С. Злокачественные мигрирующие парциальные
приступы младенчества. Опыт применения инъекционной фор-
мы конвулекса при младенческом эпилептическом статусе (на-
блюдение из практики) // Журнал неврологии и психиатрии
им.С.С.Корсакова. – 2010. – Т.110. – С.5-12.
3. Coppola G., Plouin P., Chiron C., Robain O., Dulac O.
Migrating partial seizures in infancy: a malignant disorder with
developmental arrest // Epilepsia. – 1995. – V.36(10). – P.1017-
1024.
4. Dulac O. Malignant migrating partial seizures in infancy //
In: Eds.: J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari,
P. Wolf / Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence
(4rd ed.). – 2005. - John Libbey. - P. 73-76.
5. Dulac O., Chiron C. Malignant epileptic encephalopathies in
children // Baillieres Clin. Neurol. – 1996. – V.5(4). – P.765-781.
6. Gerard F., Kaminska A., Plouin P., Echenne B., Dulac O.
Focal seizures versus focal epilepsy in infancy: a challenging distinction
// Epileptic Disord. – 1999. – V.1. – P.135-139.
7. Gross-Tsur V., Ben-Zeev B., Shalev R.S. Malignant migrating
partial seizures in infancy // Pediatr. Neurol. – 2004. – V.31(4). –
P.287-290.
8. Marsh E., Melamed S.E., Barron T., Clancy R.R. Migrating
partial seizures in infancy: expanding the phenotype of a rare seizure
syndrome // Epilepsia. – 2005. – V.46(4). – P.568-572.
9. Okuda K., Yasuhara A., Kamei A., Araki A., Kitamura
N., Kobayashi Y. Successful control with bromide of two patients with
malignant migrating partial seizures in infancy // Brain Dev. – 2000. –
V.22(1). – P.56-59.
10. Panayiotopoulos C.P. A clinical guide to epileptic syndromes
and their treatment // Bladon Medical Publishing, Oxford, 2002. –
P.36-49.
11. Perez J., Chiron C., Musial C., Rey E., Blehaut H., d'Athis,
Vincent J., Dulac O. Stiripentol: efficacy and tolerability in epileptic
children // Epilepsia. – 1999. – V.40. – P.1618-1626.
12. Veneselli E., Perrone M.V., Di Rocco M., Gaggero R.,
Biancheri R. Malignant migrating partial seizures in infancy // Epilepsy
Res. – 2001. – V.46(1). – P.27-32.
13. Yamatogi Y., Ohtahara Sh. Severe epilepsy with multiple
independent spike foci // J. Clinical Neurophysiol. – 2003. – V.20 (6).
– P.442-448.