Электрический «шторм» у больных с наследственным синдромом удлиненного интервала QT

Аннотация

Наследственный синдром удлиненного интервала QT (LQTS) – заболевание, сопряженное с высоким риском вне-запной сердечной смерти (ВСС) вследствие развития полиморфной желудочковой тахикардии – фибрилляции желу-дочков. В настоящее время с целью первичной и вторичной профилактики ВСС больным с данной патологией успеш-но имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы. Однако после имплантации кардиовертера-дефибриллятора су-ществует риск развития электрического «шторма» – жизнеугрожающего состояния, характеризующегося появлени-ем в течение 24 ч трех или более эпизодов гемодинамически значимой желудочковой тахикардии и/или фибрилляциижелудочков, сопровождающихся срабатыванием кардиовертера-дефибриллятора (антитахикардитическая стимуля-ция или дефибрилляция).Механизм возникновения электрического «шторма» до сих пор остается неизученным, отсутствуют также и еди-ные подходы (рекомендации) к терапии данного жизнеугрожающего состояния.The hereditary syndrome of long QT interval (LQTS) is a disease with a high risk of sudden cardiac death (SCD) dueto polymorphic ventricular tachycardia – ventricular fibrillation. Currently, the prophylactics of primary and secondarySCD pathology is successfully achieved with implanting cardioverters-defibrillators. However, after this implanting there is arisk of developing the electric «storm» – a life-threatening state when three or more events of hemodynamically importanttachycardia and/or ventricular fibrillation accompanied with a cardioverter-defibrillator switching-on ( antitachycardiastimulation or defibrillation) may develop within 24 hours.Triggering mechanisms of this electric «storm» are still unclear; there is no unified recommendations either how to treatthis life-threatening state.