ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ МАЛЬФОРМАЦИЙ И ХИЛЕЗНЫХ ВЫПОТОВ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА
М. А. Сулавко
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
А. С. Гурская
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
Е. Ю. Дьяконова
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
М. Г. Вершинина
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России
PDF

Ключевые слова

лимфатическая мальформация
хилоторакс
хилоперитонеум

Как цитировать

[1]
М. А. Сулавко, А. С. Гурская, Е. Ю. Дьяконова, и М. Г. Вершинина, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ МАЛЬФОРМАЦИЙ И ХИЛЕЗНЫХ ВЫПОТОВ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА, КМКВ, вып. 1, сс. 28-32, апр. 2024.
PDF

Аннотация

Лимфатические мальформации являются достаточно редкими врожденными пороками развития лимфатических сосудов с недостаточно изученной этиологией. Согласно современным генетическим исследованиям, мутации, вызывающие патологию лимфатической системы, могут возникать на разных этапах лимфангиогенеза в процессе эмбрионального развития, формируя генетически неоднородные популяции клеток, что обуславливает широкий спектр клинических проявлений лимфатических мальформаций. Лечение лимфатических мальформаций в зависимости от типа, локализации и распространенности процесса может быть хирургическим, включающим в себя радикальное удаление и склерозирование, консервативным и комбинированным. Одним из тяжелых клинических проявлений генерализованной лимфатической мальформации является хилезный выпот в различные полости организма. Клинические рекомендации по проведению терапии данных состояний не представлены. Учитывая полиэтиологичность ЛМ, отсутствие четких рекомендаций по выбору тактики лечения, необходимо продолжение исследований с целью выработки диагностического протокола и клинических рекомендаций по лечению данной патологии. Анализ молекулярно-генетических механизмов, лежащих в основе лимфангиогенеза, имеет решающее значение для понимания патогенеза ЛМ и открывает новые возможности для разработки перспективных методов их лечения.
PDF

Литература

1. Makinen T. et al. Lymphatic malformations: genetics, mechanisms and therapeutic strategies // Circulation research. – 2021. – V. 129. – No. 1. – P. 136–154. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.121.318142
2. Sadick M. et al. Vascular Anomalies (Part I): Classification and diagnostics of vascular anomalies // Rofo. – 2018. – V. 190 – No. 9. – P. 825–835. doi : 10.1055/a-0620-8925.
3. ISSVA Classifi cation of Vascular Anomalies©. 2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Accessed. [Electronic resource]: http:// www.issva.org/classifi cation.
4. Broomhead I.W. Cystic hygroma of the neck // British journal of plastic surgery. – 1964. – V. 17. – P. 225–244. doi: 10.1016/s0007-1226(64)80039-4.
5. Донюш Е.К. и др. Опыт использования сиролимуса в лечении детей с сосудистыми аномалиями // Российский журнал детской гематологии и онкологии. – 2020. – Т. 7. – № 3. – С. 22–31. [Donyush E.K. et al. Experience of using sirolimus in the treatment of children with vascular anomalies // Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. – 2020. – V. 7. – No. 3. – P. 22–31. In Russian].
6. Ozeki M. Generalized Lymphatic Anomaly and Gorham–Stout Disease: Overview and Recent Insights // Adv Wound Care (New Rochelle). – 2019. – V. 8. – No. 6. – P. 230–245. doi: 10.1089/wound.2018.0850.
7. Adams D.M. Vascular anomalies diagnosis of complicated anomalies and new medical treatment options // Hematol. Oncol. Clin. N. Am. – 2019. – V. 33. – No. 3. – P. 455–470. doi: 10.1016/j.hoc.2019.01.011.
8. Zalles-Vidal C.R. et al. Chylous ascitesin a newborn with gastroschisis. Case report // Journal of Neonatal Surgery. – 2017. – V. 6. – No. 1. – P. 16. doi: 10.21699/jns.v6i1.428.
9. Albaghdady A. et al. Surgical management of congenital chylous ascites / Albaghdady A., El-Asmar Khaled
M., Moussa M., Abdelhay S. // Annals of Pediatric Surgery. – 2018. – V. 14 (2). – P. 56–59. doi: 10.1097/01.XPS.0000525972.33509.05.
10. Nosher J.L. et al. Vascular anomalies: A pictorial review of nomenclature, diagnosis and treatment // World J. Radiol. – 2014. – V. 6. – No. 9. – P. 677–692. doi: 10.4329/wjr.v6.i9.677.
11. Olive G. et al. The lymphatic vasculature in the 21st century: novel functional roles in homeostasis and disease // Cell. – 2020. – V. 182. – No. 2. – P. 270–296. doi: 10.1016/j.cell.2020.06.039.
12. Srinivasan R.S. et al. Lineage tracing demonstrates the venous origin of the mammalian lymphatic vasculature // Genes. Dev. – 2007. – V. 21. – No. 19. – P. 2422–2432. doi: 10.1101/gad.1588407.
13. Stanczuk L. et al. cKit lineage hemogenic endotheliumderived cells contribute to mesenteric lymphatic vessels // Cell. Rep. – 2015. – V. 10. – No. 10. – P. 1708–1721. doi: 10.1016/j.celrep.2015.02.026.
14. Butler M.G. et al. A novel VEGFR3 mutation causes Milroy disease // Am. J. Med. Genet. – 2007. – Part A. – No. 143A. – P. 1212–1217. doi: 10.1002/ajmg.a.31703.
15. Ghalamkarpour A. et al. Sporadic in utero generalized edema caused by mutations in the lymphangiogenic genes VEGFR3 and FOXC2 // The Journal of pediatrics. – 2009. – V. 155. – No. 1. – P. 90–93. doi: 10.1016/j.jpeds.2009.02.023.
16. Alders M. et al. Hennekam syndrome can be caused by FAT4 mutations and be allelic to Van Maldergem syndrome // Human genetics. – 2014. – V. 133. – P. 1161–1167. doi: 10.1007/s00439-014-1456-y.
17. Geng X. et al. Multiple mouse models of primary lymphedema exhibit distinct defects in lymphovenous valve development // Dev. Biol. – 2016. – V. 409. – No. 1. – P. 218–233. doi: 10.1016/j.ydbio.2015.10.022.
18. Bazigou E. et al. Integrin-alpha9 is required for fibronectin matrix assembly during lymphatic valve morphogenesis // Dev. Cell. – 2009. – No. 17. – P. 175–186. doi: 10.1016/j.devcel.2009.06.017.
19. Lutter S. et al. Smooth muscle-endothelial cell communication activates Reelin signaling and regulates lymphatic vessel formation // J. Cell Biol. – 2012. – 197 – No. 6. – P. 837–49. doi: 10.1083/jcb.201110132.
20. Nonomura K. et al. Mechanically activated ion channel PIEZO1 is required for lymphatic valve formation // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. – 2018. – V. 115. – No. 50. – P. 12817–12822. doi: 10.1073/pnas.1817070115.
21. Сагоян Г.Б. и др. Спектр синдромов избыточного роста, связанных с мутацией PIK3CA. Обзор литературы // Российский журнал детской гематологии и онкологии. – 2022. – Т. 9. – № 1. – С. 29–44. [Sagoyan G.B. et al. A spectrum of overgrowth syndromes associated with the PIK3CA mutation. Literature review // Russian Journal of Pediatric Hematology and Oncology. – 2022. – V. 9. – No. 1. – P. 29–44. In Russian].
22. Principe D.R. et al. Massive adult cystic lymphangioma of the breast // Journal of surgical case reports. – 2019. – V. 2. – P. 1–3. doi: 10.1093/jscr/rjz027.
23. Guzoglu N. et al. Intraperitoneal extravasation from umbilical venous catheter in differential diagnosis of neonatal chylous ascites // Acta Paediatr. – 2010. – V. 99. – No. 9. – P.1284. doi: 10.1111/j.1651- 2227.2010.01893.x.
24. Mitsunaga T et al. Successful surgical treatment of two cases of congenital chylous ascites // J. Pediatr. Surg. – 2001. – V. 36. – No. 11. – P. 1717–1719. doi: 10.1053/jpsu.2001.27973.
25. Ghaffarpour N. et al. Surgical excision is the treatment of choice for cervical lymphatic malformations with mediastinal expansion // J. Pediatr. Surg. – 2018. – V. 53. – No. 9. – P. 1820–1824. doi: 10.1016/j. jpedsurg.2017.10.048.
26. Goswamy J. et al. Radiofrequency ablation in the treatment of paediatric microcystic lymphatic malformations // J. Laryngol. Otol. – 2013. – V. 127. – No. 3. – P. 279–284. doi: 10.1017/S0022215113000029.
27. Поляев Ю.А. и др., Малоинвазивные методы лечения лимфангиом у детей // Детская больница. – 2011. – № 3. – С. 8–12. [Polyaev Yu.A. et al. Minimally invasive methods in treating lymphangioma in children // Children hospital. 2011. – No. 3. – P. 8–12. In Russian].
28. Muller-Wille R. et al. Vascular anomalies (part II): interventional therapy of peripheral vascular malformations // Rofo. – 2018. doi : 10.1055/s-0044-101266.
29. Bhatia C. et al. Octreotide therapy: a new horizon in treatment of iatrogenic chyloperitoneum // Arch. Dis. Child. – 2001. – V. 85. – No. 3. – P. 234–235. doi: 10.1136/adc.85.3.234.
30. Karaca S. et al. Somatostatin treatment of a persistent chyloperitoneum following abdominal aortic Surgery // Journal of vascular surgery. – 2012. – V. 56. – P. 1409–1412. doi: 10.1016/j.jvs.2012.05.004.
31. Roehr C.C. et al. Somatostatin or octreotide as treatment options for chylothorax in young children: a systematic review // Intensive Care Med. – 2006. – V. 32. – No. 5. – P. 650–657. doi: 10.1007/s00134-006-0114-9.
32. Carlos A. et al. Is octreotide a risk factor in necrotizing enterocolitis? // Journal of Pediatric Surgery. – 2008. – V. 43. – P. 1209–1210. doi:10.1016/j.jpedsurg.2008.02.062.
33. Bhardwaj R. et al. Chylous ascites: a review of pathogenesis, diagnosis and treatment // J. Clin. Transl. Hepatol. – 2018. – V. 6. – No. 1. – P. 105–113. doi: 10.14218/JCTH.2017.00035.
34. Medford A. Pleural effusion // Postgrad. Med. J. – 2005. – No. 81. – P. 702–710. doi: 10.1136/pgmj.2005.035352.
35. Agarwal S. et al. Sirolimus efficacy in the treatment of critically ill infants with congenital primary chylous effusions // Pediatr. Blood Cancer. – 2022. – V. 69. – P. e29510. doi: 10.1002/pbc.29510.
36. Mizuno T. et al. Developmental pharmacokinetics of sirolimus: Implications for precision dosing in neonates and infants with complicated vascular anomalies // Pediatr. Blood Cancer. – 2017. – V. 64. – No. 8. doi: 10.1002/pbc.26470.