ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ СУБПОПУЛЯЦИОННОГО СОСТАВА И МЕТАБОЛИЗМА ЛИМФОЦИТОВ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА – КОНОВАЛОВА

Аннотация

В основе болезни Вильсона – Коновалова (БВ) лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к жировой дистрофии гепатоцитов, гепатиту, фиброзу и циррозу печени. Формирование фиброза печени сопровождается изменением количественных характеристик популяций лимфоцитов и их функциональной активности. Цель исследования. Оценить содержание популяций лимфоцитов и показатели их метаболической активности у детей с БВ. Материалы и методы. Обследовано 73 пациента с БВ в возрасте от 6 до 18 лет и 54 здоровых ребенка, сопоставимых по возрасту. Оценку стадии фиброза печени проводили методом транзиентной эластографии печени. Исследование субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови было выполнено на проточном цитофлуориметре Cytomics FC500. Активность дегидрогеназ определяли цитоморфоденситометрическим и иммуноцитохимическим методами. Статистические расчеты проводили с использованием программы Statistica 10.0 (StatSoft, США). Результаты. Выявлена зависимость показателей клеточного иммунитета от возраста детей с БВ: изменение процентного состава Т-лимфоцитов вследствие увеличения доли цитотоксических Т-лимфоцитов, Thact, Th17, снижение В-лимфоцитов с возрастом и изменение соотношения В1 и В2 субпопуляций. Абсолютное количество основных популяций уменьшалось с возрастом аналогично возрастной динамике снижения абсолютного числа лимфоцитов крови. Выявлены характерные особенности субпопуляционного состава лимфоцитов у детей с БВ – повышение содержания Т-клеток вследствие популяции Т-хелперов при снижении цитотоксических Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и NK-клеток на фоне повышения Thact, Тh17-лимфоцитов и Treg. Получено снижение активности дегидрогеназ лимфоцитов у детей с БВ: сукцинатдегидрогеназа (СДГ) – на 27%, НАДН-дегидрогеназа – на 16%. лактатдегидрогеназа – на 36% от показателей условно здоровых детей, снижение СДГ выявлено в Т-, В-лимфоцитах и NK-клетках. С увеличением стадии фиброза печени снижается содержание Тreg и активность СДГ в них. Наибольшее количество пациентов с повышенным содержанием Тh17 выявлено на стадиях F2-3 фиброза печени, при сохранении активности СДГ. Заключение. Выявленные нарушения ферментного статуса лимфоцитов вносят вклад в понимание патогенеза формирования фиброза печени и определяют необходимость поиска возможной фармакологической коррекции выявленных иммунологических и метаболических нарушений у детей с БВ.