Аннотация
Актуальность. Рубцовые стриктуры пищевода при буллезном эпидермолизе (БЭ) у детей являются часто встречающимся осложнением, влияющим на качество жизни ребенка и его общее состояние. Сужение просвета пищевода является причи- ной развития симптомов дисфагии, в связи с чем нарушается пероральное кормление и соответственно страдает нутритивный статус. Для реканализации просвета пищевода во всем мире отдают предпочтение рентгеноскопически- или эндоскопически- ассистированной баллонной дилатации. Этот метод является эффективным и наименее травматичным, учитывая ранимость слизистой пищевода у пациентов с БЭ. Однако после проведения баллонной дилатации у части пациентов наблюдается рецидивирование стриктуры и им требуется повторное лечение. В связи с этим ведутся разработки по профилактике рестенозирования в послеоперационном периоде путем перорального назначения топических глюкокортикоидов. Материал и методы. За период с 2015 по 2017 г. в отделении дерматологии Национального медицинского исследовательского центра здо- ровья детей было пролечено 180 детей с БЭ, из них у 16% имелись симптомы дисфагии 1-4-й степени (по шкале Bown), вызванные стриктурой пищевода. Из них 6 пациентов в послеоперационном периоде в течение 3 мес получали топическую те- рапию: Будесонид 0,5мг/2 мл в смеси с 5 г Мальтодекстрина 2 раза в сутки. Результаты исследования. У всех пациентов в течение 3 мес наблюдалась значительная клиническая и рентгенологическая положительная динамика, повторные сеан- сы дилатации не требовались. Вывод. Данный метод позволяет отсрочить необходимость инвазивного лечения сужения пищевода у пациентов с БЭ.
Литература
1. Fine J.D. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, Diagnosis, Multidisciplinary Care and Therapy. 2009. 358 р.
2. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J. Amer. Acad. Dermatol. 2014; 70(6): 1103–1126.
3. Shimizu H. Hiroshi Shimizy Shimizu’s Textbook of Dermatology. 2007. 547 р.
4. Fine J.-D. Epidemiology of Inherited Epidermolysis Bullosa Based on Incidence and Prevalence Estimates From the National Epidermolysis Bullosa Registry. J.A.M.A. Dermatol. 2016; 70(6): 1103–1126.
5. Kho Y.C. Epidemiology of Epidermolysis Bullosa in the Antipodes. Arch. Dermatol. 2010; 146(6): 931–950.
6. McKenna K.E., Walsh M.Y., Bingam E.A. Epidermolysis bullosa in Northern Ireland. Br. J. Dermatol. 1992; 127(4): 318–321.
7. Browne F., Heagerty A., Martinez A. The epidemiology of epidermolysis bullosa in the U.K.: A 9-year study. 2011. P. 165 (Suppl. 1):8.
8. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J. Rare Dis. 2010; 5: 12.
9. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: Genetic classification and clinical implications. Am. J. Med. Genet. - Semin. Med. Genet. 2004; 131(1): 61–74.
10. Zanini A. Oral Viscous Budesonide as a First-Line Approach to Esophageal Stenosis in Epidermolysis Bullosa: an Open-Label Trial in Six Children. Pediatr. Drugs. 2014; 16(5): 391–395.
11. Fine J.D. Tracheolaryngeal Complications of Inherited Epidermolysis Bullosa: Cumulative Experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008; 46(2): 147–158.
12. Fine J.D. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J. Am. Acad. Dermatol. 2008; 58(6): 931–950.
13. Mortell A.E., Azizkhan R.G. Epidermolysis bullosa: Management of esophageal strictures and enteric access by gastrostomy. Dermatol. Clin. 2010; 28(2): 311–318.
14. Castillo R.O. Management of Esophageal Strictures in Children With Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2002; 34(5): 535–541.
15. Canty T.G., LoSasso B.E. One-stage esophagectomy and in situ colon interposition for esophageal replacement in children. J. Pediatr. Surg. 1997; 32(2): 334–337.
16. Demirogullari B. Colon interposition for esophageal stenosis in a patient with epidermolysis bullosa. J. Pediatr. Surg. 2001; 36(12): 1861–1863.
17. Gollu G. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis. Esophagus. 2016: 1–6.
18. Heyman M.B. Chronic recurrent esophageal strictures treated with balloon dilation in children with autosomal recessive epidermolysis bullosa dystrophica. Am. J. Gastroenterol. 1993; 88(6): 953–957.
19. Feurle G.E. Management of esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Gastroenterology. 1984; 87(6): 1376–1380.
20. Mitchell J.D., Eisenberg M. Management of esophageal spasm in epidermolysis bullosa dystrophica using verapamil. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1989; 8(1): 133–134.
21. Abahussein A.A. Recessive dystrophic epidermolysis bullosa treated with phenytoin. Int. J. Dermatol. 1992; 31(10): 730–732.
22. Rubinstein E. Comparison of 2 Delivery Vehicles for Viscous Budesonide to Treat Eosinophilic Esophagitis in Children. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2014; 59(3): 317– 320.
23. Dohil R. et al. Oral Viscous Budesonide Is Effective in Children With Eosinophilic Esophagitis in a Randomized, Placebo-Controlled Trial. Gastroenterology. 2010; 139(2): 418–429 e1.
24. Aceves S.S. et al. Oral Viscous Budesonide: A Potential New Therapy for Eosinophilic Esophagitis in Children. Am. J. Gastroenterol. 2007; 102(10): 2271–2279.
25. Dohil R., Aceves S., Dohil M. Oral Viscous Budesonide Therapy in Children With Epidermolysis Bullosa and Proximal Esophageal Strictures. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2011; 52(6): 776–777.
26. Rubinstein E. et al. Every Other Day Dosing of Oral Viscous Budesonide is not Effective in the Management of Eosinophlic Esophagitis. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2017. P.1.