Профилактика рестенозирования стриктур пищевода, проведенной после баллонной дилатации, у детей с буллезным эпидермолизом
А.В. Тупыленко
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
М.М. Лохматов
Н.Н. Мурашкин
Е.Ю. Дьяконова
И.А. Суркова

Ключевые слова

дети
буллезный эпидермолиз
осложнения
стриктура
пищевод
дисфагия
баллонная дилатация.

Как цитировать

[1]
.

Аннотация

Актуальность. Рубцовые стриктуры пищевода при буллезном эпидермолизе (БЭ) у детей являются часто встречающимся осложнением, влияющим на качество жизни ребенка и его общее состояние. Сужение просвета пищевода является причи- ной развития симптомов дисфагии, в связи с чем нарушается пероральное кормление и соответственно страдает нутритивный статус. Для реканализации просвета пищевода во всем мире отдают предпочтение рентгеноскопически- или эндоскопически- ассистированной баллонной дилатации. Этот метод является эффективным и наименее травматичным, учитывая ранимость слизистой пищевода у пациентов с БЭ. Однако после проведения баллонной дилатации у части пациентов наблюдается рецидивирование стриктуры и им требуется повторное лечение. В связи с этим ведутся разработки по профилактике рестенозирования в послеоперационном периоде путем перорального назначения топических глюкокортикоидов. Материал и методы. За период с 2015 по 2017 г. в отделении дерматологии Национального медицинского исследовательского центра здо- ровья детей было пролечено 180 детей с БЭ, из них у 16% имелись симптомы дисфагии 1-4-й степени (по шкале Bown), вызванные стриктурой пищевода. Из них 6 пациентов в послеоперационном периоде в течение 3 мес получали топическую те- рапию: Будесонид 0,5мг/2 мл в смеси с 5 г Мальтодекстрина 2 раза в сутки. Результаты исследования. У всех пациентов в течение 3 мес наблюдалась значительная клиническая и рентгенологическая положительная динамика, повторные сеан- сы дилатации не требовались. Вывод. Данный метод позволяет отсрочить необходимость инвазивного лечения сужения пищевода у пациентов с БЭ.

Литература

1. Fine J.D. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, Diagnosis, Multidisciplinary Care and Therapy. 2009. 358 р.
2. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. J. Amer. Acad. Dermatol. 2014; 70(6): 1103–1126.
3. Shimizu H. Hiroshi Shimizy Shimizu’s Textbook of Dermatology. 2007. 547 р.
4. Fine J.-D. Epidemiology of Inherited Epidermolysis Bullosa Based on Incidence and Prevalence Estimates From the National Epidermolysis Bullosa Registry. J.A.M.A. Dermatol. 2016; 70(6): 1103–1126.
5. Kho Y.C. Epidemiology of Epidermolysis Bullosa in the Antipodes. Arch. Dermatol. 2010; 146(6): 931–950.
6. McKenna K.E., Walsh M.Y., Bingam E.A. Epidermolysis bullosa in Northern Ireland. Br. J. Dermatol. 1992; 127(4): 318–321.
7. Browne F., Heagerty A., Martinez A. The epidemiology of epidermolysis bullosa in the U.K.: A 9-year study. 2011. P. 165 (Suppl. 1):8.
8. Fine J.D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J. Rare Dis. 2010; 5: 12.
9. Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: Genetic classification and clinical implications. Am. J. Med. Genet. - Semin. Med. Genet. 2004; 131(1): 61–74.
10. Zanini A. Oral Viscous Budesonide as a First-Line Approach to Esophageal Stenosis in Epidermolysis Bullosa: an Open-Label Trial in Six Children. Pediatr. Drugs. 2014; 16(5): 391–395.
11. Fine J.D. Tracheolaryngeal Complications of Inherited Epidermolysis Bullosa: Cumulative Experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2008; 46(2): 147–158.
12. Fine J.D. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J. Am. Acad. Dermatol. 2008; 58(6): 931–950.
13. Mortell A.E., Azizkhan R.G. Epidermolysis bullosa: Management of esophageal strictures and enteric access by gastrostomy. Dermatol. Clin. 2010; 28(2): 311–318.
14. Castillo R.O. Management of Esophageal Strictures in Children With Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2002; 34(5): 535–541.
15. Canty T.G., LoSasso B.E. One-stage esophagectomy and in situ colon interposition for esophageal replacement in children. J. Pediatr. Surg. 1997; 32(2): 334–337.
16. Demirogullari B. Colon interposition for esophageal stenosis in a patient with epidermolysis bullosa. J. Pediatr. Surg. 2001; 36(12): 1861–1863.
17. Gollu G. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis. Esophagus. 2016: 1–6.
18. Heyman M.B. Chronic recurrent esophageal strictures treated with balloon dilation in children with autosomal recessive epidermolysis bullosa dystrophica. Am. J. Gastroenterol. 1993; 88(6): 953–957.
19. Feurle G.E. Management of esophageal stenosis in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Gastroenterology. 1984; 87(6): 1376–1380.
20. Mitchell J.D., Eisenberg M. Management of esophageal spasm in epidermolysis bullosa dystrophica using verapamil. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1989; 8(1): 133–134.
21. Abahussein A.A. Recessive dystrophic epidermolysis bullosa treated with phenytoin. Int. J. Dermatol. 1992; 31(10): 730–732.
22. Rubinstein E. Comparison of 2 Delivery Vehicles for Viscous Budesonide to Treat Eosinophilic Esophagitis in Children. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2014; 59(3): 317– 320.
23. Dohil R. et al. Oral Viscous Budesonide Is Effective in Children With Eosinophilic Esophagitis in a Randomized, Placebo-Controlled Trial. Gastroenterology. 2010; 139(2): 418–429 e1.
24. Aceves S.S. et al. Oral Viscous Budesonide: A Potential New Therapy for Eosinophilic Esophagitis in Children. Am. J. Gastroenterol. 2007; 102(10): 2271–2279.
25. Dohil R., Aceves S., Dohil M. Oral Viscous Budesonide Therapy in Children With Epidermolysis Bullosa and Proximal Esophageal Strictures. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2011; 52(6): 776–777.
26. Rubinstein E. et al. Every Other Day Dosing of Oral Viscous Budesonide is not Effective in the Management of Eosinophlic Esophagitis. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2017. P.1.