Оценка нутритивного дисбаланса у детей с врожденным буллезным эпидермолизом

Н.Н. Мурашкин, С.Г. Макарова, Р.В. Епишев, Д.С. Ясаков, О.А. Ерешко, Т.Р. Чумбадзе, А.И. Материкин, Э.Т. Амбарчян

Аннотация


которой является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Дети, страдающие этим недугом, часто имеют недостаточность питания, обусловленную множественными факторами. Несмотря на определенный имеющийся опыт по ведению пациентов с данной патологией, большинство практических вопросов организации питания остаются нерешенны- ми. В статье проведен анализ научных данных литературы по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса, со- временным подходам к оценке нарушения питания у детей с ВБЭ, проведены и оценены собственные исследования нарушения нутритивного статуса у больных ВБЭ. Материал и методы. В исследование было включено 60 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза. Оценка показателей физического развития проводи- лась с использованием компьютерной программы WHO ANTRO + и показателей индекса Z-score: индекс массы тела (WAZ), индекс роста (HAZ), индекс массы тела (BAZ). Для комплексной оценки факторов, нарушающих питание при ВБЭ, применя- ли утвержденную шкалу THINC. Результаты исследования. Показатели WAZ, HAZ и BAZ у детей с простой формой ВБЭ в большинстве случаев были в пределах нормы. Среди пациентов с дистрофической формой ВБЭ показатель WAZ был в пре- делах нормальных величин только у 37,2%, HAZ – у 60,5%, показатель BAZ – у 30,2%. Значения шкалы THINC варьирова- лись от 10 до 55 (Me 30 ± 10,47) у детей с простой формой ВБЭ; от 25 до 95 (Me 60 ± 17,63) у пациентов с дистрофической формой. Оценка фактического питания анкетным методом показала, что средняя суточная калорийность рационов детей со- ставляла от 66,5 до 134,4% от нормы для здоровых детей (M±m - 97,9±24,7). Однако по отношению энергетической потреб- ности, рассчитанной по специальной формуле для определения пищевой потребности детей с ВБЭ, потребление энергии в об- следованной группе составляло от 44,0 до 101,0% (M±m - 73,6±22,8). Дефицит питания обратно коррелировал с показате- лем THINC (p<0,005). Выводы. Проведенный анализ показывает очевидные нарушения нутритивного статуса и дефицит пи- тательных веществ у детей с дистрофической формой ВБЭ. Несмотря на современные возможности применения лечебных про- дуктов питания, тяжелые формы ВБЭ до сих пор с трудом поддаются диетотерапии.

Ключевые слова


дети, врожденный буллезый эпидермолиз, питание, энтеральное питание, нутритивная поддержка.

Литература


Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al.

Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on

diagnosis and classification. J. Am. Acad. Dermatol. 2014 Jun;

(6): 1103-1126.

Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations

and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I.

Epithelial associated tissues. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61

(3): 367–384.

Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations

and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II.

Other organs. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (3): 387–402.

Mehta N.M., Corkins M.R., Lyman B. et al. Defining

Pediatric Malnutrition: A Paradigm Shift Toward EtiologyRelated

Definitions. J. Parenter Enteral Nutr. 2013; 37: 460-

Дж.-Д.Файн, Х. Хинтнер. Буллезный эпидермолиз.

М.: Практика, 2014. 357 c.

WHO Multicentre Growth Reference Study Group: WHO

Child Growth Standards based on length/height, weight and

age. Acta Paediatr. Suppl. 2006; 450: 76-85.

WHO AnthroPlus for personal computers Manual:

Software for assessing growth of the world's children and

adolescents. 2016; 39.

De Onis M., Onyango A.W., Borghi E. et al. Development

of a WHO growth reference for school-aged children and

adolescents. Bull. World. Health. Organ. 2007; 85: 660-667.

Joosten K.F.M., Hulst J.M. Prevalence of malnutrition

in pediatric hospital patients Curr. Opinion Pediatr. 2008; 20:

-596.

Sermet-Gaudelus I., Poisson-Salomon A., Colomb V. et

al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children at

risk of malnutrition. Am. J. Clin. Nutr. 2000; 72: 64-70.

Клиническая диетология детского возраста. Ру-

ководство для врачей. 3-е издание. Под ред. Т.Э. Боровик.

К.С. Ладодо. Медицинское информационное агентство.

М., 2015. 717 с. [Clinical nutrition in childhood. A manual for

physicians 3rd edition. Edited by T. E. Borovik. K. S., Ladodo.

Medical information Agency. M., 2015. 717 р.].

Fox A.T., Alderdice F., Atherton D.J. Are children with

recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight?

Ped. Dermatol. 2003; 20: 303—306.

Haynes L. Clinical Practice Guidelines for Nutritional

Support in Children with Epidermolysis Bullosa Including

THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB).

London: Great Ormond Street Hospital. 2007.

Gamelli R.L. Nutritional problems of the acute and

chronic burn patient. Relevance to epidermolysis bullosa. Arch.

Dermatol. 1988; 124: 756-759.

Haynes L., Atherton D.J., Ade-Ajayi N. et al.

Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br.

J. Dermatol. 1996; 134: 872-887.

Melville С., Athenon D., Burch M. et al. Fatal

cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Br. J.

Dermatol. 1996; 135: 603-606.


Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.


Яндекс.Метрика

ISSN 1818-460Х

Зарегистрирован  в Министерстве печати и информации РФ 19.03.1998, перерегистрирован  18.11.2005.   ПИ № ФС 77-22382

Подписной индекс в каталоге Роспечати  36300