Оценка нутритивного дисбаланса у детей с врожденным буллезным эпидермолизом
Н.Н. Мурашкин
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва, ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва
С.Г. Макарова
Р.В. Епишев
Д.С. Ясаков
О.А. Ерешко
Т.Р. Чумбадзе
А.И. Материкин
Э.Т. Амбарчян

Ключевые слова

дети
врожденный буллезый эпидермолиз
питание
энтеральное питание
нутритивная поддержка.

Как цитировать

Мурашкин, Н., Макарова, С., Епишев, Р., Ясаков, Д., Ерешко, О., Чумбадзе, Т., Материкин, А., & Амбарчян, Э. (2018). Оценка нутритивного дисбаланса у детей с врожденным буллезным эпидермолизом. КРЕМЛЕВСКАЯ МЕДИЦИНА<br><i>клинический вестник</I&gt;, (1), 61-65. извлечено от http://kremlin-medicine.ru/index.php/km/article/view/1035

Аннотация

которой является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Дети, страдающие этим недугом, часто имеют недостаточность питания, обусловленную множественными факторами. Несмотря на определенный имеющийся опыт по ведению пациентов с данной патологией, большинство практических вопросов организации питания остаются нерешенны- ми. В статье проведен анализ научных данных литературы по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса, со- временным подходам к оценке нарушения питания у детей с ВБЭ, проведены и оценены собственные исследования нарушения нутритивного статуса у больных ВБЭ. Материал и методы. В исследование было включено 60 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза. Оценка показателей физического развития проводи- лась с использованием компьютерной программы WHO ANTRO + и показателей индекса Z-score: индекс массы тела (WAZ), индекс роста (HAZ), индекс массы тела (BAZ). Для комплексной оценки факторов, нарушающих питание при ВБЭ, применя- ли утвержденную шкалу THINC. Результаты исследования. Показатели WAZ, HAZ и BAZ у детей с простой формой ВБЭ в большинстве случаев были в пределах нормы. Среди пациентов с дистрофической формой ВБЭ показатель WAZ был в пре- делах нормальных величин только у 37,2%, HAZ – у 60,5%, показатель BAZ – у 30,2%. Значения шкалы THINC варьирова- лись от 10 до 55 (Me 30 ± 10,47) у детей с простой формой ВБЭ; от 25 до 95 (Me 60 ± 17,63) у пациентов с дистрофической формой. Оценка фактического питания анкетным методом показала, что средняя суточная калорийность рационов детей со- ставляла от 66,5 до 134,4% от нормы для здоровых детей (M±m - 97,9±24,7). Однако по отношению энергетической потреб- ности, рассчитанной по специальной формуле для определения пищевой потребности детей с ВБЭ, потребление энергии в об- следованной группе составляло от 44,0 до 101,0% (M±m - 73,6±22,8). Дефицит питания обратно коррелировал с показате- лем THINC (p<0,005). Выводы. Проведенный анализ показывает очевидные нарушения нутритивного статуса и дефицит пи- тательных веществ у детей с дистрофической формой ВБЭ. Несмотря на современные возможности применения лечебных про- дуктов питания, тяжелые формы ВБЭ до сих пор с трудом поддаются диетотерапии.

Литература

1. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J. Am. Acad. Dermatol. 2014 Jun; 70 (6): 1103-1126.
2. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (3): 367–384.
3. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (3): 387–402.
4. Mehta N.M., Corkins M.R., Lyman B. et al. Defining Pediatric Malnutrition: A Paradigm Shift Toward EtiologyRelated Definitions. J. Parenter Enteral Nutr. 2013; 37: 460481.
5. Дж.-Д.Файн, Х. Хинтнер. Буллезный эпидермолиз. М.: Практика, 2014. 357 c.
6. WHO Multicentre Growth Reference Study Group: WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr. Suppl. 2006; 450: 76-85.
7. WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. 2016; 39.
8. De Onis M., Onyango A.W., Borghi E. et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull. World. Health. Organ. 2007; 85: 660-667.
9. Joosten K.F.M., Hulst J.M. Prevalence of malnutrition in pediatric hospital patients Curr. Opinion Pediatr. 2008; 20: 590-596.
10. Sermet-Gaudelus I., Poisson-Salomon A., Colomb V. et al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children at risk of malnutrition. Am. J. Clin. Nutr. 2000; 72: 64-70.
11. Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей. 3-е издание. Под ред. Т.Э. Боровик. К.С. Ладодо. Медицинское информационное агентство. М., 2015. 717 с. [Clinical nutrition in childhood. A manual for physicians 3rd edition. Edited by T. E. Borovik. K. S., Ladodo. Medical information Agency. M., 2015. 717 р.].
12. Fox A.T., Alderdice F., Atherton D.J. Are children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Ped. Dermatol. 2003; 20: 303—306.
13. Haynes L. Clinical Practice Guidelines for Nutritional Support in Children with Epidermolysis Bullosa Including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). London: Great Ormond Street Hospital. 2007.
14. Gamelli R.L. Nutritional problems of the acute and chronic burn patient. Relevance to epidermolysis bullosa. Arch. Dermatol. 1988; 124: 756-759.
15. Haynes L., Atherton D.J., Ade-Ajayi N. et al. Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br. J. Dermatol. 1996; 134: 872-887.
16. Melville С., Athenon D., Burch M. et al. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Br. J. Dermatol. 1996; 135: 603-606.