Оценка нутритивного дисбаланса у детей с врожденным буллезным эпидермолизом

  • Н.Н. Мурашкин ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва, ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва
  • С.Г. Макарова ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
  • Р.В. Епишев ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
  • Д.С. Ясаков ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
  • О.А. Ерешко ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва, ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва
  • Т.Р. Чумбадзе ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва
  • А.И. Материкин ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва
  • Э.Т. Амбарчян ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава РФ, Москва,
Ключевые слова: дети, врожденный буллезый эпидермолиз, питание, энтеральное питание, нутритивная поддержка.

Аннотация

которой является образование пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Дети, страдающие этим недугом, часто имеют недостаточность питания, обусловленную множественными факторами. Несмотря на определенный имеющийся опыт по ведению пациентов с данной патологией, большинство практических вопросов организации питания остаются нерешенны- ми. В статье проведен анализ научных данных литературы по патогенезу и особенностям нарушения нутритивного статуса, со- временным подходам к оценке нарушения питания у детей с ВБЭ, проведены и оценены собственные исследования нарушения нутритивного статуса у больных ВБЭ. Материал и методы. В исследование было включено 60 детей в возрасте от 1 года до 16 лет с различными формами врожденного буллезного эпидермолиза. Оценка показателей физического развития проводи- лась с использованием компьютерной программы WHO ANTRO + и показателей индекса Z-score: индекс массы тела (WAZ), индекс роста (HAZ), индекс массы тела (BAZ). Для комплексной оценки факторов, нарушающих питание при ВБЭ, применя- ли утвержденную шкалу THINC. Результаты исследования. Показатели WAZ, HAZ и BAZ у детей с простой формой ВБЭ в большинстве случаев были в пределах нормы. Среди пациентов с дистрофической формой ВБЭ показатель WAZ был в пре- делах нормальных величин только у 37,2%, HAZ – у 60,5%, показатель BAZ – у 30,2%. Значения шкалы THINC варьирова- лись от 10 до 55 (Me 30 ± 10,47) у детей с простой формой ВБЭ; от 25 до 95 (Me 60 ± 17,63) у пациентов с дистрофической формой. Оценка фактического питания анкетным методом показала, что средняя суточная калорийность рационов детей со- ставляла от 66,5 до 134,4% от нормы для здоровых детей (M±m - 97,9±24,7). Однако по отношению энергетической потреб- ности, рассчитанной по специальной формуле для определения пищевой потребности детей с ВБЭ, потребление энергии в об- следованной группе составляло от 44,0 до 101,0% (M±m - 73,6±22,8). Дефицит питания обратно коррелировал с показате- лем THINC (p<0,005). Выводы. Проведенный анализ показывает очевидные нарушения нутритивного статуса и дефицит пи- тательных веществ у детей с дистрофической формой ВБЭ. Несмотря на современные возможности применения лечебных про- дуктов питания, тяжелые формы ВБЭ до сих пор с трудом поддаются диетотерапии.

Литература

1. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J. Am. Acad. Dermatol. 2014 Jun; 70 (6): 1103-1126.
2. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (3): 367–384.
3. Fine J.D., Mellerio J.E. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J. Am. Acad. Dermatol. 2009; 61 (3): 387–402.
4. Mehta N.M., Corkins M.R., Lyman B. et al. Defining Pediatric Malnutrition: A Paradigm Shift Toward EtiologyRelated Definitions. J. Parenter Enteral Nutr. 2013; 37: 460481.
5. Дж.-Д.Файн, Х. Хинтнер. Буллезный эпидермолиз. М.: Практика, 2014. 357 c.
6. WHO Multicentre Growth Reference Study Group: WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr. Suppl. 2006; 450: 76-85.
7. WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. 2016; 39.
8. De Onis M., Onyango A.W., Borghi E. et al. Development of a WHO growth reference for school-aged children and adolescents. Bull. World. Health. Organ. 2007; 85: 660-667.
9. Joosten K.F.M., Hulst J.M. Prevalence of malnutrition in pediatric hospital patients Curr. Opinion Pediatr. 2008; 20: 590-596.
10. Sermet-Gaudelus I., Poisson-Salomon A., Colomb V. et al. Simple pediatric nutritional risk score to identify children at risk of malnutrition. Am. J. Clin. Nutr. 2000; 72: 64-70.
11. Клиническая диетология детского возраста. Руководство для врачей. 3-е издание. Под ред. Т.Э. Боровик. К.С. Ладодо. Медицинское информационное агентство. М., 2015. 717 с. [Clinical nutrition in childhood. A manual for physicians 3rd edition. Edited by T. E. Borovik. K. S., Ladodo. Medical information Agency. M., 2015. 717 р.].
12. Fox A.T., Alderdice F., Atherton D.J. Are children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight? Ped. Dermatol. 2003; 20: 303—306.
13. Haynes L. Clinical Practice Guidelines for Nutritional Support in Children with Epidermolysis Bullosa Including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). London: Great Ormond Street Hospital. 2007.
14. Gamelli R.L. Nutritional problems of the acute and chronic burn patient. Relevance to epidermolysis bullosa. Arch. Dermatol. 1988; 124: 756-759.
15. Haynes L., Atherton D.J., Ade-Ajayi N. et al. Gastrostomy and growth in dystrophic epidermolysis bullosa. Br. J. Dermatol. 1996; 134: 872-887.
16. Melville С., Athenon D., Burch M. et al. Fatal cardiomyopathy in dystrophic epidermolysis bullosa. Br. J. Dermatol. 1996; 135: 603-606.
Опубликован
2018-04-12
Раздел
Детская дерматология