Большое число вновь выявленных генетических дефектов и новый взгляд на проблему наследственных заболеваний мышц способствовали тому, что нейромускулярная лучевая диагностика в целом и магнитно-резонансная томография (МРТ) в частности все чаще используются для характеристики степени тяжести поражения и вовлечения различных групп мышц. Хотя биопсия мышц остается «золотым стандартом» для верификации окончательного диагноза, неинвазивная лучевая визуализация является важным диагностическим инструментом в выявлении и количественной оценке дистрофических изменений у больных с наследственными заболеваниями мышечной ткани. Специфическая картина изменений при МРТ может быть по лезной для дифференциации отдельных форм поясно-конечностных мышечных дистрофий (ПКМД) и дистрофинопатий. Цель данной статьи - провести комплексный обзор современных методов лучевой визуализации и их перспектив, а также рассмотреть лучевую семиотику и вопросы дифференциальной диагностики миодистрофий.